儿童股骨头缺血性坏死【疾病概述】l儿童股骨头缺血性坏死,又称Legg-Calvé-Perthes病,简称LCPD。是与成人股骨头缺血性坏死.截然不同的两种疾病。lLCPD的病因尚不清楚,某些学者认为患儿有遗传性血栓形成的倾向。Glueck发现患儿抗蛋白C活性抗体高于正常人群数倍,认为这个因素促使股骨内静脉血栓形成,引起股骨头坏死。lLCPD属于自限性疾病,是指从骨质坏死到修复的过程自限,但不等于不需要手术治疗。l用于治疗成人股骨头缺血性坏死的所有手术方法均不适用于儿童股骨头缺血性坏死的治疗。【诊断要点】l无痛性跛行,是指髋关节无痛,常常感到膝关节疼痛,为放射性疼痛;l症状持续6周以上,在X线片上才能显示异常;l同位素扫描和MRI,可早期发现病变;lX线检查可发现股骨头骨骺密度不均、形态扁圆、骨骺核塌陷碎裂、骺板干骺端囊性变及股骨头向上外移位等征象。【鉴别诊断】lLCPD的急性期症状应与髋关节暂时性滑膜炎的应激反应相鉴别,前者平均发病年龄是7岁,而后者为3岁,前者的病程平均6周,而后者平均达6天;超声有助于两者的鉴别诊断,暂时性滑膜炎以滑膜渗出引起关节囊扩张为特征,而LCPD则以滑膜增厚为主。关节囊扩张持续6周以上,与Legg-Calvé-Perthes病开始发病有关。l确定股骨头坏死分型(Catterall分型):Ⅰ型为病变受累区小于股骨头一半;Ⅱ型为病变受累区超过股骨头的一半;Ⅲ型为病变受累区超过股骨头的一半并有死骨形成;Ⅳ型为全骨骺受累。【治疗原则】l一旦Legg-Calve-Perthes病诊断成立,首要治疗目的是使股骨头包容在髋臼内,这样股骨头可通过Salter所称的“生物学塑形”以同心方式进行重塑。l保守治疗:包括Newington架、Toronto架、Petrie石膏、ScottishRite支具治疗,但几乎没有能证实其有效性的临床资料。l手术适应症:⑴股骨头向外侧半脱位;⑵股骨头骨骺外侧的斑点状钙化;⑶干骺端弥散性反应(干骺端囊肿);⑷水平骨骺;⑸Gage’征(缺口征),即在外侧骨骺和相邻的干骺端出现V型透光性缺损。l手术治疗:相对包容性手术包括股骨内翻旋转截骨术、髂骨截骨术,创伤大,需二次取内固定手术;绝对包容性手术包括Chiari截骨术、Staheli和Catterall髋臼外延造盖术。【并发症及预防】l扁平髋:是儿童股骨头缺血性坏死晚期严重畸形,早期发现,早期手术治疗,可避免发生;l骨盖吸收:髋臼延伸术后,常有骨盖不同程度的吸收,注意骨片嵌插髋臼上缘骨槽内要紧,植骨碎块压实,可降低骨盖吸收程度。 大转子上移:当股骨近端骺板生长受到抑制,大转子骨骺生长速度相对增快即出现大转子上移,臀中肌力矩短缩进而出现臀肌失效步态,患侧Trendelenburg~s征。通过大转子下移术可改善臀肌失效步态。采用改良Catterall髋臼外延造盖术治疗儿童股骨头缺血性坏死其原理是使股骨头被限定在这个扩大了的圆形髖臼结构内生长,经过2-5年的修复,最终重新自塑成一个圆的股骨头。儿童股骨头缺血性坏死是完全可以治愈的一种疾病,关键在于早期发现和早期积极的手术治疗。保守治疗或错误的使用中药治疗,往往使病情加重,错过最佳手术时机。要求术后2-3年内避免负重,可佩戴免负重支具下地行走,目的不仅要股骨头坏死得到恢复,更重要的是恢复股骨头骨骺的高度。
儿童发育性髋关节脱位(Developmentaldislocationofthehip,简称DDH),原称先天性髋关节脱位.有学者报告临床和X线检查均正常的一些新生儿,以后却发展为髋脱位,因此更名为“发育性髋关节脱位”,沿用至今。发育性髋关节脱位包括髋臼发育不良、股骨头半脱位和股骨头完全脱位,我国的发病率为3.8‰.臀位产比正常产高5倍,女性为男性的4倍,有家族史的高出7倍。左髋受累多于右髋,双侧髋脱位高于右髋脱位。病因不明,包括机械学说、激素学说(引起关节松弛)、原发性髋臼发育不良和遗传学说等。有襁褓史的婴儿可增加其发病率。诊断要点 新生儿期(出生后至6个月):大腿皮肤皱褶的不对称;双髋外展试验阳性;B超检查阳性;Ortolani试验和Barlow试验阳性. 6-18个月,大腿皮肤皱褶的不对称;双髋外展试验阳性;Alli’s征阳性;X线片显示髋关节脱位. 行走年龄,表现为下肢跛行,双侧脱位步态摇摆,又称”鸭步”,大粗隆上移,Trendelenburg’s征阳性,Alli’s征阳性。X线检查有助于诊断和治疗,Shenton线和Calve线显示中断,Hilgenreiner水平线和Perkins垂线,用于确定股骨头脱位的位置。测量髋臼指数和CE角,了解髋臼发育不良和缺损情况的征象(图1)。CT三位重建有助于观察骨性病理改变及术式选择。治疗原则 保守治疗:新生儿期(出生后至6个月),Ortolani和Barlow试验阳性的患儿,可行闭合复位,佩戴连衣挽具(Pavlikharness)治疗,成功率为85%~95%;Ortolani和Barlow试验阴性的患儿不宜使用。婴儿期(6~18个月龄),半脱位及关节松弛的全脱位患儿,可试行闭合复位,石膏或支架固定,股骨头骨骺核未出现的患儿,禁止各种形式的治疗。手术治疗:手术治疗DDH患儿逾6000例,优良率提升到98.2%。我们体会到婴幼儿时期的DDH患儿,当股骨头骨骺核尚未出现时,不宜进行任何形式的治疗,包括保守治疗和手术治疗,否则容易发生股骨头缺血性坏死。我们主张个体化手术治疗的理念,既全面掌握各类骨盆截骨术的基础上,针对患儿的骨性病理变化特点,选择相应的术式,一期联合股骨近端(短缩﹑内翻﹑旋转)截骨,达到中心性复位。对大龄DDH患儿,我们发现髋臼存在不同程度的髋臼缺损,目前各类骨盆截骨术均是以改变髋臼方向而设计的,无法修复髋臼缺损,带缝匠肌骨瓣翻转移位修复髋臼缺损治疗髋脱位,可有效解决了这一难题。 年龄超过18个月的患儿,一经确定诊断,应行切开复位,骨盆截骨联合股骨近端截骨术治疗;骨盆截骨术有多种方式,应根据病理变化的特点,选择相应的术式个性化治疗;股骨头骨骺核未出现的患儿禁止手术治疗。并发症及预防 股骨头缺血性坏死:是髋脱位治疗后灾难性并发症。股骨头骨骺核未出现的患儿,禁止任何形式的治疗,可有效的防止股骨头坏死的发生;股骨近端短缩截骨对可大大降低术后股骨头坏死的发生率。 术后股骨头再脱位:个性化选择骨盆截骨术同时联合股骨近端内翻旋转截骨﹑矫正股骨颈前倾角和颈干角是防止再脱位的有效手段,真臼内彻底清理显露及关节囊成形是不容大意的重要环节。 术后关节僵硬:术中精细操作,减少创伤出血,术后早期系统的康复训练可有效的防治术后关节僵硬。